立法會七題：支援典型苯丙酮尿症患者

以下是今日（十一月二十七日）在立法會會議上林哲玄議員的提問和醫務衞生局局長盧寵茂教授的書面答覆︰

問題：

典型苯丙酮尿症是一種罕見的氨基酸代謝障礙，患者進食常人進食的食物會引發嚴重併發症甚至死亡，因此需終身選用特別配方食品和補充劑。然而，有該症患者的照顧者向本人反映，由於本港並無生產適用於該症患者的特別配方食品，患者只能向個別供應商購買進口食品，但相關食品近年加價幅度驚人。例如一個品牌的標準罐裝配方奶粉每罐的售價由二○二二年的93元倍增至二○二四年的430元，另一品牌每罐淨重500克配方奶粉的售價更高達860元。據悉，目前部分司法管轄區（例如英國）的患者可獲當地政府資助購買特別配方食品。就此，政府可否告知本會，會否考慮將該症患者必須選用的特別營養配方納入醫院管理局《藥物名冊》，或以其他方式資助患者購買特別配方食品和補充劑；如會，詳情為何；如否，原因為何？

答覆：

主席：

就林哲玄議員的提問，經諮詢醫院管理局（醫管局）後，現回覆如下：

典型苯丙酮尿症是一種罕見但可治療的氨基酸代謝障礙，是先天性的代謝疾病。為了避免苯丙氨酸過量地積聚，典型苯丙酮尿症的患者需要採用營養均衡、低苯丙氨酸的特殊飲食治療，包括使用特定膳食產品（例如疾病特定配方、其他補充產品、特製低蛋白食品等）。病童需要限制高蛋白質食物如一般嬰兒配方奶粉、肉類和乳製品等，以攝取小量足夠的苯丙氨酸，來維持健康的身體和正常的成長發展。根據醫管局的記錄，典型苯丙酮尿症患者數目為21。

相關患者在入住公立醫院期間，如有臨床需要使用特殊營養和特殊食品，住院病人收費已包括有關費用。門診服務方面，如臨床團隊在評估後處方特殊營養和特殊食品，患者可於社區自費購買有關項目。有經濟困難的病人或家庭，可向各公立醫院和診所的醫務社會服務部申請綜合社會保障援助計劃或傷殘津貼。對於這些有經濟困難而臨床情況特殊的患者，醫務社工亦會協助尋求其他經濟援助（例如捐款），以資助其額外的營養需要。現時香港兒童醫院亦有為患有罕見病的兒童籌募捐款，資助他們在相關方面的開支。

《醫管局藥物名冊》制度，透過統一所有公立醫院和診所的藥物政策及用藥，確保病人可公平地獲處方所需藥物。《醫管局藥物名冊》只涵蓋已在香港註冊具成本效益並經驗證安全和有效的藥劑製品（或通常稱作「藥物」，用以預防及治療疾病），藥物以外的任何食品或補充劑例如特殊配方奶粉或特殊食品產品等，並不適宜包括在《醫管局藥物名冊》範圍內。醫管局會繼續密切監察相關特殊營養和特殊食品或營養補充品的供應和使用情況，就對香港病人供應的情況與供應商保持溝通，以照顧病人的需要。

（轉載自香港特別行政區政府新聞公報）