對話北京朝陽醫院呼吸科專家：「活動後氣短」需警惕肺動脈高壓

每年5月5日是肺動脈高壓日。近日，北京朝陽醫院、北京醫師跑團在北京朝陽公園共同舉辦世界肺動脈高壓日公益路跑活動。

肺動脈高壓是一類少見但嚴重的疾病，因為症狀不典型，所以患者往往難以得到早期診斷及治療。發展到後期，因缺氧，患者嘴唇發紫發藍，被很多人稱為「藍嘴唇」。

新京報記者專訪了北京朝陽醫院呼吸與危重症醫學科主任醫師李積鳳，對這一疾病進行解析。

新京報：肺動脈高壓是一種什麼病，它的病因和機制是什麼？

李積鳳：肺動脈高壓本質上是一種病理生理狀態或病理生理綜合徵。發病的核心機制是肺血管（主要是肺動脈）發生了增生或血管內形成了血栓，致肺血管管腔變窄，壓力增加，故稱為「肺動脈高壓」，最終壓力逆傳至右心，進而發展成右心衰竭，導致死亡。

肺動脈高壓的發病原因非常多。譬如慢性肺部疾病、冠心病等左心疾病，慢性血栓栓塞性疾病、自身免疫病、家族遺傳及血液代謝病等，還有一些查不到原因的患者，稱為特發性肺動脈高壓。

新京報：肺動脈高壓的發病率是多少？

李積鳳：早期人們對肺動脈高壓認識不足，認為這是一種罕見病，直到2022年公佈全球的發病率約1%，才發現這個病沒有我們想像得那麼少見。

新京報：它有高危人群嗎？

李積鳳：肺動脈高壓的病因是一個廣大的疾病譜，是很多病因的共同發生過程，因此各個人群都可以發病。

有的好發於老人，如慢性肺部疾病所致肺動脈高壓；有的好發於年青人、女性，如結締組織病相關肺動脈高壓；甚至還有一些如先天性心臟病相關肺動脈高壓，好發於新生兒。

新京報：它的症狀特點是什麼？

李積鳳：最突出的特點恰好是症狀不典型，最常見的症狀一般是呼吸困難，尤其是活動後呼吸困難。而呼吸困難是很多疾病都有的症狀，導致肺動脈高壓難以被早期發現，很多患者發現時就很晚了。很多患者由於長期缺氧出現了「藍嘴唇」，所以常用「藍嘴唇」來代表這一類病友群體。

新京報：它和其他疾病怎麼鑒別？

李積鳳：臨床鑒別確實存在難度。出現活動後呼吸困難，患者去了醫院，醫生也會首先想到常見病。譬如呼吸科醫生會想到慢阻肺、哮喘，心臟科醫生會想到冠心病或者其他心臟病，甚至血液科醫生可以考慮貧血。

很多呼吸系統疾病長期缺氧會出現類似「藍嘴唇」症狀，但常見呼吸系統疾病常伴有咳嗽、咳痰，甚至咯血等特徵，而這個病沒有更多的伴隨特徵。此外，冠心病患者常會有高血壓、高血脂等高危因素，貧血通過血常規檢測比較容易鑒別。

新京報：這個疾病能夠治癒嗎？

李積鳳：我們都知道經過很多年的努力，目前高血壓患者基本上可以不影響生活了，但是肺動脈高壓患者，無論是生活質量還是生存時間，都非常不容樂觀，目前只有一小部分可以治癒。所以，無論是患者還是臨床醫生，都需要對肺動脈高壓更加重視，臨床醫生、科學家等相關人員也需要更多努力。

針對這類疾病的治療方法，包括吸氧、利尿、靶向藥、手術、介入等，重要的是找到相應的病因。很多藥物是在2000年以後才逐步研發出來，目前國內能拿到的藥物種類只有個位數，治療整體而言，比較棘手，但早期發現可以極大改善患者預後。

2000年以前，平均肺動脈壓力≥50mmHg的動脈性肺動脈高壓的患者，平均生存時間只有2.8年，被稱作心血管的癌症。隨著靶向藥的研發，前幾年的分析顯示，患者平均生存時間已經延長到了5-6年。現在隨著治療手段的增多，患者的生存時間應該更長了。

新京報：如果臨床上都比較難鑒別，普通人如何做到及早察覺？

李積鳳：對普通人來說，出現了「活動後氣短」，就需要考慮到這個可能性。

肺動脈高壓的確診比起高血壓來說要複雜得多，通常可以通過心臟彩超初步估測肺動脈壓力。如果估測壓力增高，臨床也不能除外，需要再完善右心導管檢測，以測量的實際壓力來確診，並查找原因。

因此如果患者氣短，大夫讓做心臟彩超檢查，千萬不要覺得是在「小題大做」，要配合醫生完成診斷鑒別工作。

新京報記者 戴軒

編輯 樊一婧 校對 趙琳